Sadržaj:
Zdrava osoba ima prosječnu mišićnu masu od oko 54 posto, ali osoba s mišićnom distrofijom (MD) u kasnim fazama bolesti možda uopće nema mišića.
Što je mišićna distrofija?
Mišićna distrofija ili mišićna distrofija skupina je bolesti koje uzrokuju progresivnu slabost mišića i gubitak mišićne mase. Kod mišićne distrofije, genske mutacije ometaju proizvodnju proteina potrebnih za izgradnju zdravih mišića.
Ovi mutirani geni često se nasljeđuju od roditelja, ali moguće je da će se mutirani geni razvijati neovisno bez naslijeđenih osobina.
Postoje različite vrste mišićne distrofije - ovisno o tome koji su mišići zahvaćeni i koji simptomi ih uzrokuju. Simptom najčešće vrste mišićne distrofije, Duchenne MD, započinje u djetinjstvu, a lako pada, brzo se krećući neravnim cestama. Mišićna distrofija je češća kod dječaka, dok su djevojčice samo nosioci. Ostale vrste distrofije ne pojavljuju se dok osoba nije odrasla.
Neki ljudi s mišićnom distrofijom na kraju izgube sposobnost hoda. Drugi mogu imati problema s disanjem ili gutanjem.
Proteini za izgradnju mišića mogu biti rješenje za mišićnu distrofiju
Ne postoji protuotrov za mišićnu distrofiju, ali razne terapije mogu pomoći kod tjelesnih oštećenja i drugih problema koji se mogu razviti, uključujući:
- Pomoć u mobilnosti, poput lagane tjelovježbe, fizioterapije i fizičkih pomagala
- Grupa za podršku, baviti se praktičnim i emocionalnim utjecajima
- Kirurgija, za ispravljanje posturalnih nedostataka, poput skolioze
- Droga, poput steroida za povećanje mišićne snage, ili ACE inhibitora i beta-blokatora za liječenje srčanih problema.
Novo istraživanje traži načine za ispravljanje genetskih mutacija i oštećenih mišića povezanih sa simptomima MD-a. Jedna od njih su dvije odvojene studije sa Sveučilišta Rockefeller i Sveučilišta Edinburgh.
Mišići se sastoje od milijuna čvrstih stanica. Čak i kod odraslih, ti će se mišići i dalje obnavljati kako bi popravili štetu koja može nastati raznim stvarima, bolestima ili ozljedama.
Izvještava Science Daily, dok se neki novi mišić formira od proteina u matičnim stanicama koji su odgovorni za strukturu i funkciju mišića, mutacije nastaju iz fragmenata pericita i PIC-a, skupine matičnih stanica koje mogu proizvoditi masnoću ili mišiće.
Do sada su istraživači znali samo da je protein uključen u izgradnju mišića, ali još uvijek nisu znali kako protein utječe na gene odgovorne za razvoj zdravih mišića.
"Prema našem istraživanju, stvaranje stanica, bilo u mišiću ili u masti, temelji se na složenom proteinu nazvanom laminin", rekao je Yao Yao, docent na Sveučilištu Minnesota.
Razvoj novih lijekova koji djeluju na put laminina mogao bi ublažiti mnoge simptome mišićne distrofije, rekao je Yao.
Yaoovo istraživanje otkriva da gubitak laminina u tijelu može barem prouzročiti neki oblik mišićne distrofije. Točnije, Yao i njegov tim usredotočili su svoja istraživanja na laminin u pericitima i PIC-ima.
Yao i njegov tim proveli su istraživanje na skupini miševa koji su pokazali nedostatak laminina u tijelu. Otkrili su da je ova skupina miševa manja od normalnih miševa i da ima mišićnu masu ispod normale. Zapravo, periciti i PIC imaju samo mali dio mišićnih matičnih stanica, što ne bi trebalo pokazivati tako dramatične rezultate.
Yao i tim zaključili su da bi zamjena laminina u ovom tkivu mogla pomoći miševima da se oporave. Međutim, ovu je ideju prilično teško ostvariti za ljude. Iako je ova skupina miševa pokazala značajne promjene - povećanu snagu tkiva i mišića - međutim, ubrizgavanje laminina u ljude zahtijevalo bi stotine injekcija da bi se laminin pravilno apsorbirao u tkivo.
Znanstvenici su zatim svoju pozornost usredotočili na razumijevanje kako laminin utječe na pericite i PIC-ove za izgradnju mišića. Otkrili su da laminin utječe na to koji se geni aktiviraju, a koji ne.
Jedan od tih "jedinstvenih" gena je "gpihbp1“, Koji se općenito nalaze u kapilarama u kojima žive periciti. Gen "gpihbp1"Dokazano je da ima ulogu u stvaranju masti. Kada laminin nije prisutan, "gpihbp1Više neće biti omogućeno na pericitima i PIC-ovima.
Polazeći od ovih ideja, znanstvenici sumnjaju da bi gpihbp1 mogao potaknuti matične stanice da se promijene u oblik mišića, a ne masti. Pronašli su pericite s nedostatkom laminina i PIC-ove za aktiviranje gpihbp1 i otkrili da su se te stanice tada razvile u novi mišić.
Istraživački tim sada traži lijekove koji mogu povećati razinu gpihbp1 u pericitima i PIC-ima, s ciljem pružanja rješenja za mnoge simptome ove iscrpljujuće bolesti.
