Anemija srpastih stanica: simptomi, uzroci, liječenje

Definicija

Što je anemija srpastih stanica (anemija srpastih stanica)?

Anemija srpastih stanica ili anemija srpastih stanica je vrsta anemije koju karakterizira oblik crvenih krvnih zrnaca koji nalikuju polumjesecu. Ovo se stanje javlja zbog nasljedstva. To znači da je dijete ili dijete u opasnosti od razvoja ovog stanja ako jedan roditelj ima mutirani gen koji stvara srpaste stanice.

Zbog toga je anemija srpastih stanica kategorizirana kao urođeno stanje ili oštećenje novorođenčadi.

Anemija srpastih stanica ili anemija srpastih stanica je stanje koje karakterizira čip nalik polumjesecu abnormalnog oblika ljepljive, krute teksture.

Uobičajene zdrave crvene krvne stanice trebale bi biti u obliku ravnog, okruglog diska kako bi lako mogle teći kroz žile. Međutim, srpasti oblik ove vrste anemije omogućuje crvenim krvnim stanicama da se slijepe i začepe male krvne žile. Tekstura stanica je kruta i ljepljiva.

Ovo stanje na kraju može zaustaviti protok krvi koji bi trebao uzrokovati bol i oštetiti djetetove organe.

Simptomi, uzroci i lijekovi za anemiju srpastih stanica detaljno su opisani u nastavku.

Koliko je često ovo stanje?

Postoji popriličan broj beba rođenih s ovom urođenom abnormalnošću. Anemija srpastih stanica je stanje koje je češće kod ljudi određene rase ili nacionalnosti.

Te rase ili etničke pripadnosti uključuju Afriku, Indiju, Mediteran, Saudijsku Arabiju, Katar, Karibe, Srednju Ameriku i Južnu Ameriku.

Znakovi i simptomi

Koji su znakovi i simptomi anemije srpastih stanica (anemija srpastih stanica)?

Općenito, simptomi svake vrste anemije su slični. Međutim, postoje neki specifični simptomi anemije srpastih stanica, i to:

• Kronična anemija (kronična)
• Slab i umoran
• Oticanje ruku i stopala zbog začepljenih krvnih žila
• Oči, koža i usne su žute boje
• Kasni rast
• Jaki bolovi u prsima, trbuhu, zglobovima i kostima, koji mogu trajati od sati do tjedana
• Doživljavanje poremećaja vida
• Ponavljajuće se infekcije kod beba

MIzvijestivši s klinike Mayo, simptomi anemije srpastih stanica obično se javljaju tek kada je dijete staro oko pet mjeseci.

Možda postoje neki gore navedeni znakovi i simptomi. Ako ste zabrinuti zbog simptoma koje ima vaše dijete, obratite se liječniku.

Kada bih trebao posjetiti liječnika?

Anemija srpastih stanica obično se dijagnosticira u dojenačkoj dobi. Morate posjetiti liječnika ako:

• Neobjašnjiva intenzivna bol, poput bolova u trbuhu, prsima, kostima ili zglobovima
• Oticanje ruku ili stopala
• Oticanje u području trbuha, posebno bolno na dodir
• Groznica, bebe s ovim stanjem imaju veći rizik od infekcije, a vrućica je također rani znak infekcije
• Blijeda koža
• Žuta ili bijela koža u očima
• Neki od znakova ili simptoma moždanog udara uključuju:
  • Utrnulost ili slabost bilo kojeg dijela lica, ruku ili nogu
  • Zbunjenost
  • Iznenada izgubio vid

Ako vidite da dijete ima gore navedene simptome ili ima drugih pitanja, odmah se obratite liječniku.

Zdravstveno stanje tijela svake osobe različito je, uključujući i bebe. Uvijek se obratite liječniku kako biste dobili najbolji način liječenja u vezi sa zdravstvenim stanjem vaše bebe.

Uzrok

Što uzrokuje anemiju srpastih stanica (anemija srpastih stanica)?

Uzrok anemije je nedostatak crvenih krvnih stanica. Međutim, svaki tip ima različit temeljni uzrok.

Anemija srpastih stanica nastaje zbog genetskih nedostataka u genima koji čine hemoglobin u djetetovoj krvi. Oštećenje ili mutacija prenose se s roditelja na dijete.

Hemoglobin je protein u crvenim krvnim stanicama koji prenosi kisik iz pluća u ostatak tijela.

Mutacija gena uzrokuje miješanje hemoglobina (proteina beta-globina) s previše željeza. Kad bebe imaju anemija srpastih stanica, abnormalnost u hemoglobinu čini crvene krvne stanice krutim, ljepljivim i deformiranim.

Šanse roditelja s anemijom srpastih stanica da rodi zdravo dijete su sljedeće:

• 25% šanse da novorođenčad ne razvije ovu bolest.
• 50% djece ima skrivene genetske čimbenike, ali bolest se ne javlja.
• 25% šanse da djeca rođena imaju srpaste stanice.

Beba može razviti ovo stanje ako se rodi s dva gena srpastih stanica koji su naslijeđeni od oba roditelja. Ako ga ima samo jedan roditelj, vaše dijete obično neće pokazivati ​​nikakve simptome i može se ponašati kao nositelj (prijevoznik).

Za bebe rođene s nositeljima važno je provesti zdravstveni pregled prije stupanja u brak s njihovim partnerima kao odraslima. Ovim se želi utvrditi ima li partner prijevoznika ili ne. Ovaj je pregled koristan za određivanje planiranja trudnoće i poznavanje mogućnosti srpastokrvne anemije u potomstva.

Čimbenici rizika i komplikacije

Što povećava rizik od razvoja ovog stanja?

Jedini čimbenici koji povećavaju rizik od srpastih stanica ili anemija srpastih stanica je imati potomstvo srpastih stanica.

Roditelj koji ima srpaste stanice ukazuje na to da ima normalan hemoglobin i gen srpastih stanica. Kao rezultat, krv ima normalan i abnormalan hemoglobin.

Čak i ako se dijete čini zdravim, postoji 25 posto šanse da nosi obilježja srpastih stanica.

Komplikacije

Koji su rizici od komplikacija srpastih anemija?

Deformacija može otežati kretanje crvenih krvnih stanica kroz krvne žile. Ove crvene krvne stanice abnormalnog oblika mogu usporiti ili zaustaviti protok krvi i kisika u sve dijelove tijela.

Ovo stanje može dovesti do oštećenja tkiva i organa zbog nedovoljnog unosa krvi. U težim slučajevima ovo stanje može dovesti do moždanog i srčanog udara.

Bebe koje doživljavaju anemija srpastih stanica Također možete osjetiti otekline u rukama i nogama i smanjiti sposobnost tijela da se bori protiv infekcije.

Komplikacije ove vrste anemije uključuju i bubrežne i očne bolesti, moždani udar i infekcije poput osteomijelitisa ili upale pluća. U težim slučajevima, djetetova koštana srž također može prestati stvarati crvene krvne stanice.

Dijagnoza i liječenje

Navedene informacije nisu zamjena za liječnički savjet. UVIJEK se posavjetujte sa svojim liječnikom.

Koji su najčešći testovi za dijagnosticiranje ove bolesti?

Način dijagnosticiranja anemije srpastih stanica razlikuje se od općeg načina dijagnosticiranja anemije. Liječnik će dijagnosticirati prisutnost srpastih stanica na temelju medicinske dokumentacije o pregledu djeteta i članova njegove obitelji. Obično liječnik također može napraviti krvni test kako bi potražio mutacije srpastih stanica i hemoglobina.

Bebama će se dijagnosticirati od samog početka ako se od rođenja dobiju krvne pretrage.

Test za otkrivanje gena srpastih stanica prije rođenja

Bolest srpastih stanica može se dijagnosticirati kod nerođene bebe uzimanjem uzorka neke tekućine koja okružuje dijete u majčinoj utrobi (plodna voda). Traži gen srpastih stanica.

Ako ste vi ili vaš partner dijagnosticirani anemijom srpastih stanica, pitajte svog liječnika biste li trebali razmotriti ovaj pregled. Zatražite uputnicu za genetskog savjetnika koji vam može pomoći da shvatite rizik za vašu bebu.

Koje su moje mogućnosti liječenja anemije srpastih stanica (anemija srpastih stanica)?

Srpaste stanice možda neće biti u potpunosti izlječive. Liječenje je općenito usmjereno na kontrolu simptoma i ublažavanje boli.

Ako vaše dijete osjeća pretjeranu bol, a lijekovi su neučinkoviti, liječnik može pružiti olakšanje boli u obliku liječenja anemije.

Primjerice, lijek hidroksiurea može pomoći u smanjenju broja srpastih stanica u krvi. Ovaj lijek također smanjuje vjerojatnost komplikacija, kao i lošija zdravstvena stanja.

Transfuzije krvi itransplantacija matičnih stanica liječnici ga mogu koristiti i kao liječenje anemije srpastih stanica u novorođenčadi i djece.

Kućni lijekovi

Koje su neke promjene u načinu života ili kućni lijekovi koji se mogu učiniti za liječenje ovog stanja?

Sljedeće promjene u načinu života i kućni lijekovi mogu vam pomoći u suočavanju anemija srpastih stanica i spriječiti pogoršanje anemije su kako slijedi:

• Pijte puno vode kako biste spriječili da beba postane dehidrirana.
• Imajte dijetu za anemiju s puno zelenog povrća bogatog folatima. Folat biste trebali uzimati svaki dan.
• Lagana vježba za povećanje izdržljivosti.
• Izvršite imunizaciju dojenčadi prema preporuci liječnika.
• Ne putujte avionom bez komore pod tlakom.
• Ne zloupotrebljavajte lijekove protiv bolova. Preporučujemo da pijete samo kako je propisano i uvijek se savjetujete s liječnikom prije davanja lijekova bebama i djeci

Ako imate pitanja, posavjetujte se s liječnikom za najbolje rješenje vašeg problema.